Dystrophic epidermolysis bullosa, auch als dystrophische bullöse Dermatitis bekannt, ist eine ernste Hauterkrankung, die erblich bedingt ist und auf Mutationen in Genen zurückzuführen ist, die für die Bildung von Proteinen verantwortlich sind, die die Verbindung zwischen den Hautschichten ermöglichen.
Diese Defekte in den Proteinen der Haut lassen die Träger dieser Krankheit in den ersten Tagen oder Monaten des Lebens Hautveränderungen, Blasen und Narben in jeder Körperregion, einschließlich Mund und Speiseröhre, entwickeln. und Deformitäten an Füßen und Händen, die die Lebensqualität der betroffenen Person stark beeinflussen.
Obwohl es keine Heilung gibt, umfasst die Behandlung mit Epidermolysis bullosa Wundversorgung, Ernährung und Schmerzkontrolle. In Fällen von Narben, die die Bewegung oder die Fähigkeit zum Schlucken beeinträchtigen, kann eine Operation angezeigt sein.
Quelle: Zentren für Krankheitsbekämpfung und Prävention
Hauptsymptome
Bei der dystrophen bullösen Dermatitis entstehen Hautläsionen durch geringfügige Schlaganfälle, Reiben oder Kratzer auf der Haut, die extrem zerbrechlich ist und dazu führt, dass sich ihre Schichten leicht ablösen. Die wichtigsten Anzeichen und Symptome sind:
- Blasenbildung der Haut;
- Rote und schuppige Haut;
- Aussehen von Narben auf der Haut;
- Schmerz, der sehr stark sein kann, wenn die Läsionen auftreten;
- Nagelverlust;
- Deformitäten in Händen, Füßen und Gelenken;
- Verengung der Speiseröhre, wodurch es schwierig wird, Nahrung zu schlucken;
- Anämie;
- Wachstumsverzögerung.
Die Blasen können sich im ganzen Körper ausbreiten und an Größe zunehmen, was die Heilung erschwert und die Wahrscheinlichkeit einer Infektion erhöht.
Neben der Haut können andere Organe des Körpers von dystrophischer bullöser Dermatitis betroffen sein. Die wichtigsten sind Zähne, Gastrointestinaltrakt, Atemwege, Harnwege, Augen und Blutgefäße, insbesondere bei Menschen, die schwerere Formen entwickeln der Krankheit.
Wie bestätigen?
Die Diagnose einer dystrophischen bullösen Dermatitis wird von einem Dermatologen durch Analyse der Symptome und Hautläsionen des Patienten gestellt. Die Diagnose wird jedoch durch ein Screening auf Mutationen im Gen bestätigt.
Verstehen, wie die dermatologische Untersuchung durchgeführt wird, die Hautläsionen erkennt.
Was sind die Typen?
Die dystrophische Epidermolysis bullosa kann in zwei Arten unterschieden werden, abhängig von der Art der genetischen Veränderung, von der sie ausgehen, und der Übertragungsform von Eltern zu Nachkommen:
- Epidermolysis bullosa rezessive dystrophic (Variation von Hallopeau-Siemens), die übertragen wird, wenn beide Elternteile das Gen tragen und schwerer sind;
- Epidermolysis bullosa dominant dystrophic (Cockayne-Touraine-Krankheit), die übertragen werden kann, wenn nur ein Elternteil das defekte Gen trägt, das klinische Bild jedoch leichter ist.
Neben der dystrophen Epidermolysis bullosa gibt es andere Arten von Epidermolysis bullosa, die als einfach und übergreifend bezeichnet werden, die ebenfalls extreme Zerbrechlichkeit und das Auftreten von Hautläsionen verursachen, jedoch einige Unterschiede aufweisen. Verstehen Sie die Unterschiede zwischen den Arten der Epidermolysis bullosa und der Behandlung besser.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Dystrophische bullöse Dermatitis hat keine Heilung, es ist jedoch möglich, die Wunden so zu behandeln, dass sie nicht infiziert werden, und tägliche Verbände sollten auf der Haut durchgeführt werden, um sie frei von Mikroorganismen zu halten und ihre Genesung zu erleichtern. Darüber hinaus wird die Verwendung von schmerzstillenden oder schmerzstillenden Schmerzmitteln empfohlen.
Eine Operation mit einer Operation kann erforderlich sein, wenn die Läsionen Narben verursachen, die die Ästhetik und das Wohlbefinden der betroffenen Person beeinträchtigen, da sie zu Veränderungen der Fähigkeit, Nahrung zu schlucken oder Kontrakturen in den Füßen, Händen oder Gelenken des Körpers verursachen können.
