Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Form der Porphyrie, die auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, wie z. B. dem Handrücken, dem Gesicht oder der Kopfhaut, kleine Läsionen verursacht, da ein von der Leber gebildetes Enzym fehlt, das zu einer Ansammlung von Eisen in der Haut führt. Blut und Haut. Die kutane Porphyrie kann nicht geheilt werden, kann aber mit vom Dermatologen verordneten Medikamenten kontrolliert werden.
Im Allgemeinen tritt kutane Porphyrie im Erwachsenenalter auf, insbesondere bei Patienten, die häufig Alkohol konsumieren oder Leberprobleme haben, wie Hepatitis C.
Verzögerte Hautporphyrie ist in der Regel nicht genetisch bedingt, kann aber in einigen Fällen von den Eltern auf die Nachkommen übertragen werden. Vor einer Schwangerschaft wird eine genetische Beratung empfohlen, wenn in der Familie mehrere Fälle auftreten.
Symptome einer kutanen Porphyrie
Das erste Symptom der Hautporphyrie ist das Auftreten von kleinen Blasen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, was Zeit zum Heilen benötigt. Zu den anderen Symptomen zählen jedoch:
- Übertriebenes Wachstum der Gesichtsbehaarung;
- An einigen Stellen gehärtete Haut, z. B. Arme oder Gesicht;
- Urin verdunkelte sich.
Nachdem die Blasen verschwunden sind, können noch Narben oder Lichtflecken vorhanden sein, deren Heilung lange dauert.
Die Diagnose einer kutanen Porphyrie muss von einem Dermatologen durch Blut-, Urin- und Kotuntersuchungen gestellt werden, um das Vorhandensein von Porphyrin in den Zellen zu bestätigen, da es sich um eine Substanz handelt, die während der Erkrankung von der Leber produziert wird.
Behandlung der Hautporphyrie
Die Behandlung von kutaner Porphyrie sollte von einem Dermatologen in Zusammenarbeit mit einem Hepatologen geleitet werden, da es notwendig ist, die von der Leber produzierten Porphyrinwerte zu kontrollieren. Abhängig von den Symptomen des Patienten kann die Behandlung daher mit Hautporphyrie-Mitteln, wie Chloroquin oder Hydroxychloroquin, regelmäßigem Blutentzug zur Senkung des Eisenspiegels in Zellen oder einer Kombination aus beiden durchgeführt werden.
Darüber hinaus wird empfohlen, dass der Patient während der Behandlung keinen Alkoholkonsum und keine Sonneneinstrahlung hat, selbst mit Sonnenschutzmitteln. Der beste Schutz der Haut vor der Sonne ist das Tragen von Hosen, langen Ärmeln, Mützen und Handschuhen. zum beispiel.
