Thrombotische thrombozytopenische Purpura oder PTT ist eine seltene, jedoch tödliche hämatologische Erkrankung, die durch die Bildung kleiner Thromben in Blutgefäßen gekennzeichnet ist und am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auftritt.
Bei der PTT nimmt die Anzahl der Blutplättchen zusätzlich zu Fieber und vor allem zu neurologischen Beeinträchtigungen aufgrund der Blutgerinnung im Gehirn aufgrund von Blutgerinnseln deutlich ab.
Die PTT-Diagnose wird vom Hämatologen oder Hausarzt entsprechend den Symptomen und dem Ergebnis des Blutbildes und des Blutausstrichs gestellt. Die Behandlung sollte kurz danach begonnen werden, da die Krankheit bei Unbehandeltigkeit in etwa 95% zum Tod führt.
Ursachen von PTT
Thrombotische thrombozytopenische Purpura wird hauptsächlich durch den Mangel oder die genetische Veränderung eines Enzyms, ADAMTS 13, verursacht, das für die Senkung der von-Willebrand-Faktor-Moleküle verantwortlich ist und deren Funktion begünstigt. Der von-Willebrand-Faktor ist in Thrombozyten vorhanden und ist dafür verantwortlich, die Adhäsion von Thrombozyten am Endothel zu fördern, Blutungen zu reduzieren und zu stoppen.
In Abwesenheit des ADAMTS-13-Enzyms bleiben die von-Willebrand-Faktor-Moleküle daher groß und der Stagnationsprozess des Blutes ist beeinträchtigt, und es besteht eine erhöhte Wahrscheinlichkeit einer Gerinnselbildung.
Daher kann PTT vererbte Ursachen haben, die dem Mangel an ADAMTS 13 entsprechen oder erworben wurden, dh solche, die zu einer Abnahme der Thrombozytenzahl führen, wie z. B. die Verwendung von immunsuppressiven oder chemotherapeutischen Medikamenten, Infektionen, Ernährungsdefiziten oder Autoerkrankungen -immons zum Beispiel.
Anzeichen und Symptome
PTT hat in der Regel unspezifische Symptome, jedoch haben Patienten mit Verdacht auf PTT häufig mindestens 3 der folgenden Merkmale:
- Akute Thrombozythämie;
- Hämolytische Anämie, da Thromben gebildet wurden, begünstigt sie die Lyse roter Blutkörperchen;
- Fieber;
- Nierenfunktionsstörung;
- Neurologische Beeinträchtigung, die durch Kopfschmerzen, geistige Verwirrung und Anfälle wahrgenommen werden kann.
Bei Patienten mit Verdacht auf PTT treten häufig Symptome einer Thrombozytopenie auf, wie das Auftreten von violetten oder roten Flecken auf der Haut, Zahnfleischbluten oder Nase und die schwierige Kontrolle der Blutung kleiner Wunden. Kennen Sie andere Symptome der Thrombozytopenie.
Nieren- und neurologische Funktionsstörungen sind die Hauptkomplikationen von TTP und treten auf, wenn ein kleiner Thrombus den Blutfluss zu den Nieren und zum Gehirn blockiert, was beispielsweise zu Nierenversagen und Koma führen kann. Um Komplikationen zu vermeiden, ist es wichtig, dass nach Auftreten der ersten Anzeichen ein Allgemeinarzt oder Hämatologe konsultiert wird, um eine Diagnose und Behandlung einzuleiten.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Die Diagnose einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura basiert auf den Symptomen, die von der Person präsentiert werden, zusätzlich zum Ergebnis des Blutbildes, bei dem eine Abnahme der Thrombozytenmenge, Thrombozytopenie genannt, beobachtet wird und eine Blutplättchenaggregation im Blutausstrich beobachtet werden kann. Blutplättchen heften sich aneinander sowie Schizozyten, die Fragmente roter Blutkörperchen sind, wenn die roten Blutkörperchen Blutgefäße passieren, die durch kleine Gefäße verstopft sind.
Es können auch andere Tests erforderlich sein, um bei der Diagnose von PTT zu helfen, wie zum Beispiel die Blutungszeit, die erhöht wird, und das Fehlen oder die Verringerung des ADAMTS-13-Enzyms, das eine der Ursachen für die Bildung eines kleinen Thrombus ist.
Behandlung für PTT
Die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sollte so früh wie möglich begonnen werden, da sie in den meisten Fällen tödlich ist, da gebildete Thromben Arterien verstopfen können, die das Gehirn erreichen, und den Blutfluss in die Region herabsetzen.
Die üblicherweise vom Hämatologen angegebene Behandlung ist die Plasmapherese, bei der es sich um einen Blutfiltrationsprozess handelt, bei dem der Überschuss an Antikörpern, der diese Krankheit verursachen kann, und der Überschuss an von-Willebrand-Faktor, zusätzlich zur unterstützenden Behandlung, wie der Hämodialyse, z Beispiel, wenn eine Niereninsuffizienz vorliegt. Verstehen, wie Plasmapherese durchgeführt wird.
Darüber hinaus kann die Verwendung von Corticosteroid- und Immunsuppressiva vom Arzt empfohlen werden, um beispielsweise die Ursache von TTP zu bekämpfen.
