Neurofibromatose, auch bekannt als Von-Recklinghausen-Krankheit, ist eine Erbkrankheit, die sich im Alter von etwa 15 Jahren manifestiert und ein abnormales Wachstum des Nervengewebes im gesamten Körper verursacht und kleine Knötchen und externe Tumoren bildet, die als Neurofibrome bezeichnet werden.
Im Allgemeinen ist die Neurofibromatose gutartig und stellt kein Gesundheitsrisiko dar. Da sie jedoch das Auftreten kleiner äußerer Tumoren verursacht, kann sie zu einer körperlichen Entstellung führen, wodurch die Betroffenen beabsichtigen, sich einer Operation zu unterziehen, um sie zu entfernen.
Obwohl die Neurofibromatose nicht heilbar ist, da Tumore nachwachsen können, kann durch chirurgische Behandlung oder Strahlentherapie versucht werden, die Größe der Tumoren zu verringern und das ästhetische Erscheinungsbild der Haut zu verbessern.
Neurofibromatose-Tumoren, sogenannte Neurofibrome
Haupttypen der Neurofibromatose
Neurofibromatose kann in drei Typen unterteilt werden:
- Neurofibromatose Typ 1: verursacht durch Mutationen in Chromosom 17, die die Produktion von Neurofibromin reduzieren, einem Protein, das vom Körper verwendet wird, um das Auftreten von Tumoren zu verhindern. Diese Art der Neurofibromatose kann auch zu Sehverlust und Impotenz führen.
- Neurofibromatose Typ 2: verursacht durch Mutationen in Chromosom 22, die die Produktion von Merlina verringern, einem weiteren Protein, das das Wachstum von Tumoren bei gesunden Personen unterdrückt. Diese Art der Neurofibromatose kann zu Hörverlust führen.
- Schwannomatose: Es ist die seltenste Art der Krankheit, bei der sich Tumore im Schädel, Rückenmark oder peripheren Nerven entwickeln. Im Allgemeinen treten Symptome dieser Art im Alter zwischen 20 und 25 Jahren auf.
Je nach Art der Neurofibromatose können die Symptome variieren. Überprüfen Sie daher die häufigsten Symptome für jede Art von Neurofibromatose.
Was verursacht Neurofibromatose?
Neurofibromatose wird durch genetische Veränderungen in einigen Genen verursacht, insbesondere in Chromosom 17 und Chromosom 22. Darüber hinaus scheinen seltene Fälle von Schwannomatose durch Veränderungen in spezifischeren Genen wie SMARCB1 und LZTR verursacht zu werden. Alle veränderten Gene sind wichtig für die Hemmung der Produktion von Tumoren und führen daher, wenn sie betroffen sind, zum Auftreten von Tumoren, die für Neurofibromatose charakteristisch sind.
Obwohl die Mehrzahl der diagnostizierten Fälle von den Eltern auf die Kinder übertragen wird, gibt es auch Menschen, die möglicherweise nie Fälle der Krankheit in der Familie hatten.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung der Neurofibromatose kann durch chirurgische Eingriffe zur Entfernung von Tumoren, die Druck auf die Organe ausüben, oder durch Strahlentherapie zur Verringerung ihrer Größe erfolgen. Es gibt jedoch keine Behandlung, die eine Heilung garantiert oder das Auftreten neuer Tumoren verhindert.
In den schwersten Fällen, in denen der Patient an Krebs erkrankt, kann es erforderlich sein, sich einer Chemotherapie oder Strahlentherapie gegen bösartige Tumoren zu unterziehen. Erfahren Sie mehr über die Behandlung von Neurofibromatose.
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