Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine seltene genetische Fehlbildung, bei der das Zentralnervensystem beeinträchtigt ist und die zu Gleichgewichtsstörungen, Verlust der motorischen Koordination und Sehstörungen führen kann.
Diese Fehlbildung tritt häufiger bei Frauen auf und tritt normalerweise während der Entwicklung des Fötus auf, bei dem sich aus einem unbekannten Grund das Kleinhirn, das für das Gleichgewicht verantwortliche Teil des Gehirns ist, unangemessen entwickelt. Entsprechend der Entwicklung des Kleinhirns kann das Arnold-Chiari-Syndrom in vier Typen eingeteilt werden:
- Chiari I: Es ist der häufigste und am häufigsten beobachtete Typ bei Kindern und tritt auf, wenn sich das Kleinhirn bis zu einer Öffnung an der Schädelbasis erstreckt, die als Foramen magnum bezeichnet wird und normalerweise nur das Rückenmark passieren sollte.
- Chiari II: Es kommt vor, dass sich der Hirnstamm neben dem Kleinhirn auch bis zum Foramen magnum erstreckt. Diese Art von Missbildung tritt häufiger bei Kindern mit Spina bifida auf, was einem Versagen in der Entwicklung des Rückenmarks und der Strukturen, die es schützen, entspricht. Erfahren Sie mehr über Spina Bifida;
- Chiari III: Es kommt vor, dass das Kleinhirn und der Hirnstamm nicht nur in das Foramen magnum hineinreichen, sondern auch das Rückenmark erreichen. Diese Fehlbildung ist die schwerwiegendste, obwohl sie selten ist.
- Chiari IV: Dieser Typ ist auch selten und mit dem Leben unvereinbar und tritt auf, wenn keine Entwicklung vorliegt oder wenn das Kleinhirn unvollständig entwickelt ist.
Die Diagnose wird auf der Grundlage bildgebender Untersuchungen wie Magnetresonanztomographie oder Computertomographie sowie neurologischer Untersuchungen gestellt, bei denen der Arzt neben dem Gleichgewicht auch Tests zur Beurteilung der motorischen und sensorischen Leistungsfähigkeit der Person durchführt.
Hauptsymptome
Einige Kinder, die mit dieser Fehlbildung geboren wurden, zeigen möglicherweise keine Symptome oder treten auf, wenn sie die Pubertät oder das Erwachsenenalter erreichen, was ab dem 30. Lebensjahr häufiger der Fall ist. Die Symptome variieren je nach Grad der Beeinträchtigung des Nervensystems und können sein:
- Gebärmutterhalsschmerz;
- Muskelschwäche;
- Schwierigkeiten im Gleichgewicht;
- Änderung der Koordination;
- Verlust von Empfindung und Taubheit;
- Visuelle Veränderung;
- Schwindel;
- Erhöhter Puls.
Diese Fehlbildung tritt häufiger während der Entwicklung des Fetus auf, kann jedoch im Erwachsenenalter seltener auftreten, da die Menge an Liquor cerebrospinalis verringert werden kann, z. B. Infektionen, Schläge auf den Kopf oder Exposition gegenüber toxischen Substanzen .
Die Diagnose durch einen Neurologen basiert auf den von der Person gemeldeten Symptomen, neurologischen Untersuchungen, die die Beurteilung von Reflexen, Gleichgewicht und Koordination sowie die Analyse von Computertomographie oder Magnetresonanztomographie ermöglichen.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung erfolgt entsprechend den Symptomen und ihrer Schwere und zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Wenn keine Symptome vorliegen, ist normalerweise keine Behandlung erforderlich. In einigen Fällen kann der Neurologe jedoch die Verwendung von Medikamenten zur Schmerzlinderung empfehlen, wie beispielsweise Ibuprofen.
Wenn Symptome auftreten und schwerwiegender sind und die Lebensqualität der Person beeinträchtigen, kann der Neurologe einen chirurgischen Eingriff empfehlen, der unter Vollnarkose durchgeführt wird, um das Rückenmark zu dekomprimieren und die Zirkulation von flüssiger Liquor cerebrospinalis zu ermöglichen. Darüber hinaus kann der Neurologe eine Physiotherapie oder Ergotherapie empfehlen, um die motorische Koordination, Sprache und Koordination zu verbessern.
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