Polycythemia Vera ist eine myeloproliferative Erkrankung hämatopoetischer Zellen, die durch eine unkontrollierte Proliferation von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen gekennzeichnet ist.
Die Zunahme dieser Zellen, insbesondere der roten Blutkörperchen, macht das Blut dicker und kann zu anderen Komplikationen führen, wie z. B. der Vergrößerung der Milz und der Bildung von Blutgerinnseln, wodurch das Risiko einer Thrombose, eines Herzinfarkts oder eines Schlaganfalls erhöht oder sogar andere verursacht werden Krankheiten wie akute myeloische Leukämie oder Myelofibrose.
Die Behandlung besteht aus der Durchführung eines als Phlebotomie bezeichneten Verfahrens und der Verabreichung von Medikamenten, die dabei helfen, die Anzahl der Zellen im Blut zu regulieren.
Was sind die Anzeichen und Symptome
Die hohe Anzahl an roten Blutkörperchen führt zu einer Erhöhung der Hämoglobin- und Blutviskosität, was neurologische Symptome wie Schwindel, Kopfschmerzen, erhöhten Blutdruck, visuelle Veränderungen und vorübergehende ischämische Anfälle verursachen kann.
Darüber hinaus haben Menschen mit dieser Krankheit häufig einen allgemeinen Juckreiz, insbesondere nach einem heißen Bad, Schwäche, Gewichtsverlust, Müdigkeit, verschwommenem Sehen, übermäßigem Schwitzen, Gelenkschwellung, Kurzatmigkeit und Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche Mitgliedstaaten.
Komplikationen der Krankheit
Es gibt Fälle, in denen Menschen mit Polyzythämie Vera keine Anzeichen und Symptome zeigen. In einigen Fällen können jedoch ernstere Probleme auftreten:
1. Bildung von Blutgerinnseln
Erhöhte Blutdicke und folglich ein verminderter Blutfluss und eine Veränderung der Thrombozytenzahl können zur Bildung von Blutgerinnseln führen, die zu Herzinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie oder Thrombose führen können. Erfahren Sie mehr über Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
2. Splenomegalie
Die Milz hilft dem Körper, Infektionen zu bekämpfen und beschädigte Blutzellen zu beseitigen. Die Zunahme der Anzahl der roten Blutkörperchen oder sogar anderer Blutkörperchen bewirkt, dass die Milz mehr als normal arbeitet, was zu einer Zunahme der Größe führt. Mehr über Splenomegalie.
3. Auftreten anderer Krankheiten
Obwohl selten, kann Polycythemia Vera zu anderen schwerwiegenden Erkrankungen führen, wie Myelofibrose, myelodysplastischem Syndrom oder akuter Leukämie. In einigen Fällen kann das Knochenmark auch eine progressive Fibrose und Hypozellularität entwickeln.
Mögliche Ursachen
Polycythemia vera tritt auf, wenn die Mutation eines JAK2-Gens auftritt, die Probleme bei der Produktion von Blutzellen verursacht. Dies ist eine seltene Krankheit, die bei etwa zwei von 100.000 Menschen auftritt, normalerweise über 60 Jahre alt.
Normalerweise reguliert der gesunde Organismus die Produktionsmenge für jede der drei Arten von Blutzellen: rote, weiße und Blutplättchen. Bei Polycythemia Vera kommt es jedoch zu einer übermäßigen Reduktion einer oder mehrerer Arten von Blutzellen.
Wie lautet die Diagnose?
Um die Krankheit zu diagnostizieren, sollten Blutuntersuchungen durchgeführt werden, die bei Patienten mit Polycythemia vera einen Anstieg der roten Blutkörperchen und in einigen Fällen einen Anstieg der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen, hohe Hämoglobinwerte und niedrige Erythropoietinwerte zeigen .
Zusätzlich kann eine Aspiration oder Biopsie des Knochenmarks durchgeführt werden, um eine Probe für die spätere Analyse zu erhalten.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Polycythemia vera ist eine chronische Krankheit, die nicht geheilt werden kann. Die Behandlung besteht darin, überschüssige Blutzellen zu reduzieren. In einigen Fällen kann das Risiko von Komplikationen verringert werden:
Phlebotomie-Therapie: Diese Technik besteht aus dem Ableiten von Blut aus den Venen. Dies ist in der Regel die erste Behandlungsoption für Menschen mit dieser Krankheit. Dieses Verfahren reduziert die Anzahl der roten Blutkörperchen und verringert auch das Blutvolumen.
Aspirin : Ihr Arzt kann Aspirin in einer niedrigen Dosis zwischen 100 und 150 mg verschreiben, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern.
Arzneimittel zur Senkung der Blutzellen: Wenn die Phlebotomie für eine wirksame Behandlung nicht ausreicht, müssen Sie möglicherweise Medikamente wie:
- Hydroxyharnstoff, der die Produktion von Blutzellen im Knochenmark reduzieren kann;
- Interferon alfa, das das Immunsystem zur Bekämpfung der übermäßigen Blutzellenproduktion anregt, für Menschen, die auf Hydroxyharnstoff nicht gut ansprechen;
- Ruxolitinib, das dem Immunsystem dabei hilft, Tumorzellen zu zerstören und die Symptome zu verbessern;
- Medikamente zur Verringerung des Juckreizes wie Antihistaminika.
Wenn der Juckreiz sehr intensiv wird, kann es erforderlich sein, eine Ultraviolettlichttherapie durchzuführen oder Medikamente wie Paroxetin oder Fluoxetin zu verwenden.
So vermeiden Sie Komplikationen
Um Komplikationen zu vermeiden, ist es nicht nur ratsam, die Behandlung korrekt zu befolgen, sondern es ist auch wichtig, durch regelmäßige Bewegung einen gesünderen Lebensstil zu pflegen, der die Durchblutung verbessert und das Risiko von Blutgerinnseln verringert. Man sollte auch das Rauchen von Zigaretten vermeiden, da dies das Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöht.
Darüber hinaus sollte die Haut gut behandelt werden, um den Juckreiz durch Baden mit warmem Wasser, einem milden Badegel und einer hypoallergenen Creme zu reduzieren und extreme Temperaturen zu vermeiden, die die Durchblutung beeinträchtigen können. Deshalb sollte man an heißen Tagen Sonneneinstrahlung vermeiden und den Körper vor zu starker Kälte schützen.
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