Das Hugles-Stovin-Syndrom ist eine sehr seltene und schwerwiegende Erkrankung, die mehrere Aneurysmen in der Lungenarterie und mehrere Fälle von tiefer Venenthrombose während des Lebens verursacht. Seit der ersten Beschreibung dieser Krankheit weltweit wurden im Jahr 2013 weniger als 40 Personen diagnostiziert.
Die Krankheit kann in 3 verschiedenen Stadien auftreten, in denen sich das erste Stadium in der Regel mit Thrombophlebitis manifestiert, das zweite mit pulmonalen Aneurysmen, und das dritte und letzte Stadium ist durch das Reißen eines Aneurysmas gekennzeichnet, das Husten mit Blut und Tod verursachen kann.
Der Rheumatologe ist der am besten geeignete Arzt, um diese Krankheit zu diagnostizieren und zu behandeln. Obwohl die Ursache noch nicht vollständig bekannt ist, wird vermutet, dass er mit einer systemischen Vaskulitis zusammenhängt.
Symptome
Zu den Symptomen von Hugles-stovin gehören:
- Blut husten;
- Schwierigkeiten beim Atmen;
- Gefühl von Atemnot;
- Kopfschmerzen;
- Hohes Fieber, hartnäckig;
- Verlust von ca. 10% des Gewichts ohne ersichtlichen Grund;
- Papiledema, eine Erweiterung der Papilla optic, die einen erhöhten Druck im Gehirn darstellt;
- Schwellung und starke Schmerzen in der Wade;
- Doppelbild und
- Krämpfe
Normalerweise zeigt eine Person mit Hugles-Stovin-Syndrom die Symptome über viele Jahre hinweg, und das Syndrom kann sogar mit der Behçet-Krankheit verwechselt werden. Einige Forscher glauben, dass dieses Syndrom eine unvollständige Version der Behçet-Krankheit ist.
Diese Krankheit wird im Kindesalter selten diagnostiziert und kann im Jugendalter oder Erwachsenenalter nach den oben genannten Symptomen und der Untersuchung von Blut, Thoraxröntgenbildern, Kernspintomographie oder Computertomographie des Kopfes und des Thorax diagnostiziert werden. Doppler-Echokardiographie zur Kontrolle von Blut und Herzkreislauf. Es gibt kein diagnostisches Kriterium, und der Arzt sollte dieses Syndrom aufgrund der Ähnlichkeit mit der Bechçet-Krankheit vermuten, jedoch ohne alle seine Merkmale.
Das Alter der Menschen, bei denen dieses Syndrom diagnostiziert wurde, variiert zwischen 12 und 48 Jahren.
Behandlung
Die Behandlung des Hugles-Stovin-Syndroms ist nicht sehr spezifisch. Der Arzt kann jedoch die Verwendung von Corticosteroiden wie Hydrocortison oder Prednison, Antikoagulanzien wie Enoxaparin, Impulstherapie und Immunsuppressiva wie Infliximab oder Adalimumab empfehlen, die das Risiko und die Folgen von Aneurysmen verringern und Thrombosen, wodurch die Lebensqualität verbessert und das Todesrisiko reduziert wird.
Komplikationen
Das Hugles-Stovin-Syndrom kann schwierig zu behandeln sein und weist eine hohe Mortalität auf, da die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist und daher die Behandlungen möglicherweise nicht ausreichen, um die Gesundheit der betroffenen Person aufrechtzuerhalten. Da es weltweit nur wenige diagnostizierte Fälle gibt, kennen Ärzte diese Krankheit in der Regel nicht, was die Diagnose und Behandlung der Krankheit erschweren kann.
Darüber hinaus sollten Antikoagulanzien sehr vorsichtig angewendet werden, da sie in einigen Fällen das Blutungsrisiko nach einem Aneurysmruptur erhöhen können und die Extravasation von Blut so groß sein kann, dass die Aufrechterhaltung des Lebens verhindert wird.
