Die Behandlung der Hämophilie, einer genetischen Störung, die die Blutgerinnungsfähigkeit des Blutes verändert, erfolgt durch den Ersatz von Gerinnungsfaktoren, die in der Person unzureichend sind, nämlich Faktor VIII bei Hämophilie Typ A und dem Faktor IX bei Hämophilie Typ B.
Gerinnungsfaktoren sind essentielle Blutproteine, die aktiviert werden, wenn ein Blutgefäß zerrissen wird, so dass Blutungen enthalten sind. Wenn sie während der gesamten Behandlung wieder aufgefüllt werden, helfen sie der Person mit Hämophilie, ein normales Leben ohne zu führen viele Einschränkungen. Um mehr über die Ursachen und die Erkennung von Hämophilie zu erfahren, lesen Sie die Mythen und Wahrheiten über Hämophilie.
Arten der Behandlung
Die Behandlung mit Hämophilie ist zwar nicht heilbar, hilft jedoch, Blutungen zu vermeiden, die häufig auftreten. Sie wird vom Hämatologen geleitet und kann auf zwei verschiedene Arten durchgeführt werden:
- Präventionsbehandlung : Es besteht aus dem periodischen Austausch der Gerinnungsfaktoren, so dass sie immer mit erhöhten Gehalten im Organismus sind und eine mögliche Blutung verhindern. Diese Art der Behandlung kann in einigen Fällen von leichter Hämophilie nicht erforderlich sein, und es kann ratsam sein, die Behandlung nur dann durchzuführen, wenn irgendeine Art von Blutung vorliegt.
- Behandlung nach der Blutung : Es handelt sich hierbei um die On-Demand-Behandlung, bei der in allen Fällen das Blutgerinnungsfaktorkonzentrat angewendet wird, wenn eine Blutung auftritt, wodurch es schneller gelöst werden kann.
Bei jeder der Behandlungen sollten die Dosen nach Körpergewicht, Schwere der Hämophilie und der Aktivität der Gerinnungsfaktoren, die jede Person im Blut hat, berechnet werden. Factor VIII- oder IX-Konzentrate sind vom Gesundheitsministerium über SUS erhältlich und bestehen aus einer Pulverampulle, die zur Anwendung in destilliertem Wasser verdünnt wird.
In der Vergangenheit wurde die Behandlung mit Bluttransfusionen durchgeführt, was routinemäßig nicht mehr erforderlich ist, aber in Notfallsituationen oder ohne Injektion von Gerinnungsfaktoren eingesetzt werden kann.
Zusätzlich können andere Arten von hämostatischen Wirkstoffkonzentraten verwendet werden, um die Koagulation zu unterstützen, wie beispielsweise Kryopräzipitat, Prothrombinkomplex und Desmopressin. Diese Behandlungen werden von der SUS kostenlos in den hämatologischen Zentren des Staates durchgeführt, indem sie vom Hausarzt oder Hämatologen überwiesen werden.
Behandlung bei Hämophilie mit Inhibitor
Einige Hämophile können Antikörper gegen das zur Behandlung verwendete Faktor VIII- oder IX-Konzentrat entwickeln, die als Inhibitoren bezeichnet werden, was die Reaktion der Behandlung beeinträchtigen kann.
In diesen Fällen kann eine Behandlung mit größeren Dosen oder mit anderen Blutgerinnungskomponenten erforderlich sein.
Pflege während der Behandlung
Menschen mit Hämophilie sollten die folgenden Vorsichtsmaßnahmen treffen:
- Körperliche Betätigung, Stärkung der Muskeln und Gelenke, Verringerung der Blutungsgefahr, jedoch Sportarten des Aufpralls oder gewalttätigen Körperkontakts vermeiden;
- Beobachten Sie das Auftreten neuer Symptome, insbesondere bei Kindern, und nehmen Sie mit der Behandlung ab.
- Medikamente immer in der Nähe haben, besonders bei Reisen;
- Einen Ausweis wie ein Armband haben, der auf die Krankheit hinweist, für Notfälle;
- Informieren Sie den Zustand jedes Mal, wenn Sie ein Verfahren durchführen, z. B. Impfstoffanwendung, Zahnoperation oder medizinische Verfahren.
- Vermeiden Sie blutunterdrückende Medikamente, wie beispielsweise Aspirin, Entzündungshemmer und Antikoagulanzien.
Darüber hinaus sollte die Physiotherapie auch Teil der Behandlung von Hämophilie sein, da sie die motorische Funktion verbessert und das Risiko von Komplikationen wie akuter hämolytischer Synovitis, die eine durch Blutungen verursachte Entzündung des Gelenks ist, und den Muskeltonus verbessert Dies kann sogar die Notwendigkeit verringern, Blutgerinnungsfaktoren zu nehmen und die Lebensqualität zu verbessern.
