Das Werdnig-Hoffmann-Syndrom ist eine degenerative Erkrankung, die nicht geheilt werden kann. Daher wird die Behandlung zur Linderung der Symptome durchgeführt und hilft dem Patienten, die durch das Syndrom verursachten Einschränkungen zu überwinden, die mit dem Mangel an Stärke in Verbindung stehen Muskeln des ganzen Körpers.
Daher kann die Behandlung je nach Alter des Patienten, betroffenen Muskeln und Schwere der Symptome variieren:
Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken
In diesen Fällen ist es in der Regel erforderlich, eine Nasensonde in den Magen einzulegen oder eine Gastrostomie durchzuführen, bei der es sich um eine Sonde handelt, die direkt von der Haut zum Magen führt, um den Patienten ohne die Gefahr des Zusetzens von Nahrungsmitteln in die Lunge füttern zu können kann beispielsweise eine Lungenentzündung verursachen. So verwenden Sie die Sona: So füttern Sie eine Person mit einem Katheter.
Die Schwierigkeit zu kauen oder zu schlucken hängt mit dem Mangel an Kraft in den Muskeln des Mundes und des Halses zusammen, die beim Baby auftreten können oder sich im Laufe des Lebens entwickeln können, wenn die Krankheit fortschreitet.
Atembeschwerden
Atemnot ist eines der häufigsten Symptome des Werdnig-Hoffmann-Syndroms bei Säuglingen. Daher kann es erforderlich sein, kurz nach der Geburt eine Tracheostomie zu haben, dh die Öffnung eines kleinen Lochs im Hals, um die Atmung zu erleichtern und die Lebensqualität des Kindes verbessern.
In milderen Fällen, in denen die Atembeschwerden weniger schwerwiegend sind, kann die Behandlung nur unter Verwendung eines CPAP durchgeführt werden. Hierbei handelt es sich um ein Gerät, mit dem Luft in die Lunge gedrückt wird, wodurch ein Teil der Atemwege ersetzt wird atmen Weitere Informationen zu diesem Gerät finden Sie unter: Nasales CPAP.
Schwierigkeiten beim Gehen oder bei täglichen Aufgaben
Der Mangel an Kraft in den Muskeln des Körpers verursacht für den Patienten mit dem Werdnig-Hoffmann-Syndrom immer Einschränkungen, so dass er die einfachsten täglichen Aktivitäten wie Gehen, Essen, Arrangieren oder Ankleiden nicht ausführen kann.
Daher ist die Physiotherapie für alle Fälle der Krankheit immer angezeigt, nicht um die Muskelkraft zu erhöhen, sondern um dem Patienten zu helfen, Strategien zu entwickeln, die die Erledigung alltäglicher Aufgaben erleichtern, z. B. die Verwendung eines Rollstuhls zum Bewegen oder Besteck besonders zu essen.
Symptome des Werdnig-Hoffmann-Syndroms
Symptome des Werdnig-Hoffmann-Syndroms können kurz nach der Geburt auftreten oder allmählich einsetzen und erst nach 10 Jahren auftreten. Im Falle des Babys verursacht die Krankheit normalerweise:
- Generalisierte Muskelschwäche;
- Übermäßige Flexibilität der Gelenke;
- Schwierigkeit, den Kopf auch nach 3 Monaten zu kontrollieren;
- Unwillkürliche Kontraktion der Muskeln einschließlich der Zunge;
- Schwierigkeiten beim Saugen oder Schlucken.
Bereits beim Kind oder beim Erwachsenen hängen die Symptome mit der Muskelschwäche zusammen, die gewöhnlich in den Beinen oder Armen beginnt und sich durch die anderen Muskeln des Körpers ausbreitet.
Das Werdnig-Hoffmann-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die entsteht, wenn in der Familie des Vaters und in der Familie der Mutter eine Familienanamnese vorliegt. Wenn also die Krankheit in der Familie vorliegt, wird empfohlen, eine genetische Beratung durchzuführen, um durch Gentests zu beurteilen, ob die Chance besteht, dass das Kind mit der Krankheit geboren wird.
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