Diffuse kutane Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Störung der Immunreaktion verursacht wird, bei der sich Mastzellen (Abwehrzellen) in den Geweben der Haut oder in anderen Körpergeweben, insbesondere im Knochenmark und im Gastrointestinaltrakt, ansammeln.
Die Mastozytose kann auf die Haut beschränkt sein oder andere Organe wie Magen, Darm, Leber, Milz, Lymphknoten und Knochen betreffen. Obwohl selten, kann es mit schweren Blutkrankheiten wie akuter Leukämie, Lymphom, chronischer Neutropenie oder einer myeloproliferativen Störung, Mastzell-Leukämie und aggressiver Mastozytose einhergehen.
Symptome einer Mastozytose
Die Symptome einer Mastozytose können sein:
- Urticaria pigmentosa: kleine rötlichbraune Punkte auf der Haut;
- Magengeschwür;
- Erbrechen in einem Jet;
- Chronischer Durchfall;
- Bauchschmerzen
- Schwindelgefühl beim Aufstehen;
- Lippen und Spitzen der betäubten Zehen.
Die Diagnose wird durch die hohen Gehalte an Histamin oder Prostaglandin D2 im kurz nach der Krise gesammelten 24-Stunden-Urin und durch die Zunahme der Mastzellen in den Hautveränderungen bestätigt (Histologie).
Behandlung der Mastozytose
Die Behandlung der Mastozytose erfolgt durch Einnahme von 2 Arten von Antihistaminen: Histamin-1-Rezeptorblocker, der bei der Behandlung von Allergien verwendete Typ, und Histamin-2-Rezeptorblocker, der bei der Behandlung von Magengeschwüren verwendete Typ. Wenn jedoch die Mastozytose mit einer schwerwiegenden Grunderkrankung assoziiert ist, ist die Behandlung viel komplexer.
Mastozytose bei Kindern heilt manchmal allein.
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