Die Ektopie cordis, auch Herz-Ektopie genannt, ist eine sehr seltene Fehlbildung, bei der sich das Herz des Babys außerhalb der Brust unterhalb der Haut befindet. Bei dieser Fehlbildung kann sich das Herz vollständig außerhalb der Brust oder nur teilweise außerhalb der Brust befinden.
In den meisten Fällen gibt es andere damit verbundene Missbildungen. Daher beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung einige Stunden, und die meisten Babys überleben nach dem ersten Lebenstag nicht. Ektopie cordis kann bereits im ersten Schwangerschaftstrimenon durch Ultraschalluntersuchung identifiziert werden, es gibt jedoch auch seltenere Fälle, in denen eine Missbildung erst nach der Geburt zu beobachten ist.
Neben Herzdefekten ist diese Krankheit auch mit Defekten in der Brust-, Bauch- und anderen Organen wie Darm und Lunge verbunden. Dieses Problem sollte mit einer Operation behandelt werden, um das Herz an Ort und Stelle zu ersetzen, aber das Todesrisiko ist hoch.
Was verursacht diese Fehlbildung?
Die genaue Ursache der Ektopie cordis ist noch nicht bekannt, es ist jedoch möglich, dass die Fehlbildung aufgrund einer fehlerhaften Entwicklung des Brustbeinknochens entsteht, die letztendlich abwesend ist und das Herz sogar während der Schwangerschaft aus dem Brustkorb treten lässt.
Was passiert, wenn das Herz aus der Brust kommt?
Wenn das Baby mit dem Herzen außerhalb der Brust geboren wird, kann es in der Regel auch zu anderen gesundheitlichen Komplikationen kommen:
- Mängel in der Funktion des Herzens;
- Defekte im Zwerchfell, die zu Atemnot führen;
- Darm aus dem richtigen Ort.
Das Baby mit Ektopen-Cordis hat eine höhere Überlebenschance, wenn das Problem nur die schlechte Lage des Herzens ist, ohne dass andere Komplikationen auftreten.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Eine Behandlung ist nur durch eine Operation möglich, um das Herz an Ort und Stelle zu ersetzen und Defekte im Brustkorb oder anderen Organen, die ebenfalls betroffen sind, wieder aufzubauen. Die Operation wird normalerweise in den ersten Tagen des Lebens durchgeführt, hängt jedoch von der Schwere der Erkrankung und dem Zustand des Babys ab.
Ecotopia cordis ist jedoch ein ernstes Problem und führt in den ersten Tagen des Lebens zum Tod, selbst wenn die Operation durchgeführt wird. Eltern von Kindern mit dieser Krankheit können sich einem Gentest unterziehen, um die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens des Problems oder anderer genetischer Defekte in der nächsten Schwangerschaft zu beurteilen.
In den Fällen, in denen das Baby überleben kann, ist es oft notwendig, mehrere Operationen im Leben durchzuführen und regelmäßig medizinische Versorgung zu erhalten, um sicherzustellen, dass keine lebensbedrohlichen Komplikationen auftreten.
Wie bestätige ich die Diagnose?
Die Diagnose kann ab der 14. Schwangerschaftswoche durch konventionelle und morphologische Ultraschalluntersuchungen gestellt werden. Nach der Diagnose des Problems sollten häufig weitere Ultraschalluntersuchungen durchgeführt werden, um die Entwicklung des Fötus und die Verschlechterung der Erkrankung zu überwachen oder nicht, sodass die Abgabe durch den Kaiserschnitt markiert wird.