Die hereditäre Sphärozytose ist eine Art von Anämie, die durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht wird, eine hämolytische Anämie. Sie entsteht durch angeborene Defekte in den Membranen der roten Blutkörperchen, die letztendlich kleiner und weniger widerstandsfähig als üblich sind und durch die Milz leicht zerstört werden können.
Die Spherozytose ist eine erbliche Erkrankung, die die Person von Geburt an begleitet. Sie kann jedoch bei Anämie mit unterschiedlichem Schweregrad voranschreiten. In einigen Fällen kann sie keine Symptome verursachen oder in anderen Fällen starke Blässe, Müdigkeit und Gelbsucht verursachen, Vergrößerung der Milz und Entwicklungsänderungen.
Obwohl es keine Heilung gibt, wird die Sphärozytose vom Hämatologen behandelt, und Folsäure-Ersatz kann angezeigt sein, und in den schwersten Fällen, die die Entwicklung beeinträchtigen oder viele Symptome verursachen, besteht der hauptsächliche Weg zur Beherrschung der Krankheit darin, die Krankheit zu bekämpfen Milz durch die Operation.
Was verursacht die Sphärozytose?
Bei der Sphärozytose verursacht eine genetische und erbliche Veränderung die Quantität oder Qualität von Proteinen, die die Membranen der roten Blutkörperchen bilden, im Volksmund als rote Blutkörperchen bezeichnet.
Änderungen in diesen Proteinen verursachen einen Verlust der Steifheit und einen Schutz der Membranen der roten Blutkörperchen, wodurch sie brüchig werden und eine kleinere Größe aufweisen, obwohl der Inhalt gleich ist, wodurch kleinere rote Blutkörperchen mit abgerundeten Seiten gebildet werden pigmentierter.
Anämie entsteht, weil die Sphärozyten, wie sie bei der Sphärozytose deformierte rote Blutkörperchen genannt werden, in der Milz normalerweise zerstört werden, insbesondere wenn die Veränderungen wichtig sind und die Flexibilität und der Widerstand verloren gehen, um die Blutmikrozirkulation dieses Organs zu passieren.
Wie zu identifizieren
Spherozytose kann als leicht, mittelschwer oder schwer eingestuft werden. Daher können Menschen mit leichter Sphärozytose keine Symptome zeigen, wohingegen Personen mit mäßiger bis schwerer Sphärozytose unterschiedlich starke Anzeichen und Symptome aufweisen können, wie z.
- Anhaltende Anämie;
- Pallor;
- Müdigkeit und Intoleranz gegenüber körperlicher Bewegung;
- Erhöhte Bilirubin im Blut und Gelbsucht, die gelbliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute. Verstehen, was ist und was Gelbsucht verursachen kann;
- Bildung von Gallenblasensteinen in der Gallenblase;
- Erhöhte Milzgröße.
Suchen Sie nach anderen Anzeichen und Symptomen, die auf verschiedene Arten von Anämie hindeuten können.
Um die erbliche Sphärozytose zu diagnostizieren, kann der Hämatologe zusätzlich zur klinischen Beurteilung Blutuntersuchungen wie Hämogramm, Retikulozytenzahl, Bilirubin-Dosis und peripheren Blutausstrich anfordern, die Veränderungen zeigen, die auf diesen Anämietyp schließen lassen. Ebenfalls angegeben ist der osmotische Fragilitätstest, der die Resistenz der Erythrozytenmembran misst.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die erbliche Sphärozytose kann nicht geheilt werden. Der Hämatologe kann jedoch auf Behandlungen hinweisen, die je nach den Bedürfnissen des Patienten die Verschlimmerung der Krankheit und der Symptome lindern können. Bei Menschen, die keine Krankheitssymptome haben, ist keine spezifische Behandlung erforderlich.
Der Ersatz von Folsäure wird empfohlen, da diese Substanz aufgrund des erhöhten Abbaus der roten Blutkörperchen am dringendsten für die Bildung neuer Zellen im Knochenmark benötigt wird.
Die Hauptform der Behandlung ist die Entfernung der Milz durch eine Operation, die normalerweise bei Kindern über 5 oder 6 Jahren mit schwerer Anämie angezeigt wird, z. B. bei Hämoglobinwerten unter 8 mg / dl im Blutbild oder unter 10 mg / dl, wenn wichtige Symptome oder Komplikationen wie Steine in der Gallenblase auftreten. Operationen können auch bei Kindern mit Entwicklungsverzögerungen durchgeführt werden.
Menschen, bei denen der Entzug der Milz auftritt, entwickeln häufiger bestimmte Infektionen oder Thrombosen. Daher sind Impfstoffe wie Anti-Pneumokokken und die Verwendung von ASS zur Kontrolle der Blutgerinnung erforderlich. Überprüfen Sie, wie die Operation zur Entfernung der Milz und die erforderliche Pflege durchgeführt werden.
