Systemische epidermale Nekrolyse (NET) ist eine seltene Hauterkrankung, die durch das Vorhandensein von Läsionen im gesamten Körper gekennzeichnet ist, die zu einem dauerhaften Hautabschälen führen können. Diese Krankheit wird hauptsächlich durch die Verwendung von Medikamenten wie Allopurinol und Carbamazepin verursacht, kann aber auch die Folge bakterieller oder viraler Infektionen sein.
NET ist schmerzhaft und kann in bis zu 30% der Fälle tödlich sein. Sobald die ersten Symptome auftreten, ist es wichtig, einen Dermatologen aufzusuchen, damit die Diagnose bestätigt und die Behandlung begonnen werden kann.
Die Behandlung wird auf der Intensivstation durchgeführt und erfolgt hauptsächlich mit der Aussetzung des Arzneimittels, das die Krankheit verursacht. Aufgrund der Exposition von Haut und Schleimhaut werden außerdem präventive Maßnahmen ergriffen, um Krankenhausinfektionen zu vermeiden, die den klinischen Zustand des Patienten weiter beeinträchtigen können.
Symptome von NET
Das charakteristischste Symptom einer toxischen epidermalen Nekrolyse ist die Hautläsion in mehr als 30% des Körpers, die ausscheidende Flüssigkeiten bluten kann, was Dehydratisierung und Infektionen begünstigt.
Die Hauptsymptome ähneln einer Grippe, wie zum Beispiel:
- Malaise;
- Hohes Fieber;
- Husten;
- Muskel- und Gelenkschmerzen.
Diese Symptome verschwinden jedoch nach 2 bis 3 Tagen und werden gefolgt von:
- Hautausschläge, die bluten und schmerzhaft sein können;
- Bereiche der Nekrose um die Läsionen herum;
- Desquamation der Haut;
- Entstehung von Blasen;
- Veränderung des Verdauungssystems aufgrund von Schleimhautläsionen;
- Wunde Mund-, Rachen- und Anusgeschwüre, seltener;
- Schwellung der Augen.
Die Läsionen der toxischen epidermalen Nekrolyse treten im gesamten Körper auf, im Gegensatz zum Stevens-Johnson-Syndrom, bei dem trotz der gleichen klinischen Manifestationen, Diagnose und Behandlung die Läsionen stärker in Rumpf, Gesicht und Brustraum konzentriert sind. Erfahren Sie mehr über das Stevens-Johnson-Syndrom.
Hauptursachen
Die toxische epidermale Nekrolyse wird hauptsächlich durch Medikamente wie Allopurinol, Sulfonamid, Antikonvulsiva oder Antiepileptika wie Carbamazepin, Phenytoin und Phenobarbital verursacht. Außerdem leiden Menschen, die an Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes leiden oder ein geschwächtes Immunsystem wie AIDS haben, häufiger an für die Nekrolyse charakteristischen Hautläsionen.
Hauterkrankungen können nicht nur durch Medikamente verursacht werden, sondern auch durch Infektionen durch Viren, Pilze, Protozoen oder Bakterien und das Vorhandensein von Tumoren. Diese Krankheit kann auch durch ein fortgeschrittenes Alter und genetische Faktoren beeinflusst werden.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse erfolgt auf der Intensivstation von Verbrennungen und besteht aus der Beseitigung des vom Patienten verwendeten Arzneimittels, da NET normalerweise das Ergebnis von Nebenwirkungen bestimmter Arzneimittel ist.
Darüber hinaus geht der Flüssigkeits- und Elektrolytersatz aufgrund umfangreicher Hautläsionen verloren, indem Serum in die Vene injiziert wird. Die tägliche Pflege der Läsionen durch eine Krankenschwester wird ebenfalls durchgeführt, um Hautinfektionen oder allgemeine Infektionen zu vermeiden, die sehr schwerwiegend sein können und die Gesundheit des Patienten beeinträchtigen können.
Wenn die Läsionen die Schleimhaut erreichen, kann Nahrung für die Person schwierig werden, und daher wird Nahrung intravenös verabreicht, bis sich die Schleimhäute erholt haben.
Um die durch die Verletzungen verursachten Beschwerden zu lindern, können auch kalte Wasserumschläge oder neutrale Cremes verwendet werden, die die Hautfeuchtigkeit fördern. Außerdem kann Ihr Arzt die Verwendung von Allergien, Steroiden oder Antibiotika empfehlen, zum Beispiel, wenn NET durch Bakterien verursacht wird oder wenn der Patient als Folge der Erkrankung eine Infektion erlangt hat und das Krankheitsbild verschlechtern kann.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf den Eigenschaften der Läsionen. Es gibt keinen Labortest, aus dem hervorgeht, welches Medikament für die Erkrankung verantwortlich ist. In diesem Fall sind die Stimulus-Tests nicht angezeigt, da dies zu einer Verschlechterung der Erkrankung führen kann. Daher ist es wichtig, dass die Person den Arzt informiert, wenn sie eine Krankheit hat oder Medikamente einnimmt, damit der Arzt die Diagnose der Krankheit bestätigen und den Erreger identifizieren kann.
Um die Diagnose zu bestätigen, fragt der Arzt normalerweise nach Hautbiopsie, Blutbild, mikrobiologischen Blutuntersuchungen, Urin- und Wundsekretion, um nach Infektionen zu suchen, und nach der Dosierung einiger Faktoren, die für die Immunreaktion verantwortlich sind.