Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die melanozytenhaltige Gewebe wie Augen, Zentralnervensystem, Ohr und Haut befällt und Entzündungen in der Netzhaut des Auges verursacht, die häufig mit Dermatologie und Hörproblemen verbunden sind.
Dieses Syndrom tritt hauptsächlich bei jungen Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, wobei Frauen am stärksten betroffen sind. Die Behandlung besteht aus der Verabreichung von Kortikosteroiden und Immunmodulatoren.
Welche Ursachen
Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der die Oberfläche der Melanozyten angegriffen wird und eine Entzündungsreaktion mit einem Vorherrschen von T-Lymphozyten gefördert wird.
Mögliche Symptome
Die Symptome dieses Syndroms hängen von dem Stadium ab, in dem es gefunden wird:
Prodromic Stadium
In diesem Stadium gibt es systemische Symptome, die einer Influenza-ähnlichen Erkrankung ähnlich sind, begleitet von neurologischen Symptomen, die nur wenige Tage anhalten. Die häufigsten Symptome sind Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus, Übelkeit, Schwindel, Augenschmerzen, Tinnitus, generalisierte Muskelschwäche, partielle Lähmung einer Körperseite, Schwierigkeiten bei der richtigen Artikulation von Wörtern oder beim Erkennen der Sprache. Photophobie, Tränenfluss, Überempfindlichkeit gegen Haut- und Kopfhaut.
Uveitis-Stadium
In diesem Stadium überwiegen Augenmanifestationen wie Entzündungen der Netzhaut, Sehstörungen und schließlich eine Netzhautablösung. Manche Menschen können auch Gehörsymptome wie Tinnitus, Schmerzen und Unwohlsein in den Ohren haben.
Chronisches Stadium
In diesem Stadium können Augen- und dermatologische Symptome, wie Vitiligo, Depigmentierung der Wimpern und Augenbrauen, Monate bis Jahre andauern. Der Vitiligo neigt dazu, sich symmetrisch durch Kopf, Gesicht und Rumpf zu verteilen, wodurch er dauerhaft bleiben kann.
Wiederholungsphase
In diesem Stadium können Menschen eine chronische Entzündung der Netzhaut, Katarakte, Glaukom, choroidale Neovaskularisation und sub-retinale Fibrose entwickeln.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Behandlung besteht aus der Gabe hoher Dosen von Corticoiden wie Prednison oder Prednisolon, insbesondere in der akuten Phase der Erkrankung, für mindestens 6 Monate. Diese Behandlung kann zu Leberresistenz und Funktionsstörungen führen. In diesen Fällen kann man sich für Betamethason oder Dexamethason entscheiden.
Bei Menschen, bei denen Nebenwirkungen von Kortikosteroiden ihre Verwendung bei minimal wirksamen Dosen unbrauchbar machen, können Immunmodulatoren wie Cyclosporin A, Methotrexat, Azathioprin, Tacrolimus oder Adalimumab verwendet werden, die mit guten Ergebnissen eingesetzt wurden.
Bei Resistenzen gegen Kortikosteroide und bei Personen, die ebenfalls nicht auf eine immunmodulatorische Therapie ansprechen, kann intravenöses Immunglobulin verwendet werden.
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