Adrenoleukodystrophie ist eine seltene genetische Erkrankung, die mit dem X-Chromosom zusammenhängt und die Nebennieren, das Nervensystem und die Hoden erreicht. Die Krankheit betrifft besonders Männer und kann sich in jedem Alter manifestieren.
Adrenoleukodystrophie verändert Myelin, ein Protein, das im weißen Teil des Nervensystems vorhanden ist. Das Nervensystem fungiert als eine Art elektrischer Kreislauf, und Myelin hat die Funktion, die Nervenzellen von diesem Kreislauf zu isolieren. Wenn sich das Myelin ändert, wird die Leitung nicht richtig durchgeführt und das Nervensystem verliert seine Funktionen.
Symptome einer Adrenoleukodystrophie
Die Symptome der Adrenoleukodystrophie treten allmählich auf. Das Individuum verliert die Nebennierenfunktionen, die Fähigkeit zu sprechen und zu interagieren, muss aufgrund von Strabismus eine Brille tragen, hat Schwierigkeiten beim Laufen, beginnt durch einen Katheter zu fressen, hat viele Krämpfe und in kurzer Zeit ist das Individuum wie in Zustand des Komas Alles geschieht, weil Ihr Körper nicht alleine bleiben kann und die Hilfe von Geräten benötigt.
Lebenserwartung
Adrenoleukodystrophie kann sich in den ersten Lebensmonaten des Babys manifestieren und in diesem Fall beträgt die Lebenserwartung 5 Jahre. Wenn es sich zwischen 4 und 10 Lebensjahren manifestiert, hat das Kind eine Lebenserwartung von etwa 10 Jahren und wenn sich die Krankheit im Erwachsenenalter manifestiert, kann das Individuum viele Jahrzehnte leben, obwohl sich das Nervensystem verschlechtert ist ebenso progressiv.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Behandlung der Adrenoleukodystrophie erfolgt unter Verwendung von Hormonen der Nebennieren und mit dem Öl von Lorenzo, um die Entwicklung der Krankheit zu verzögern. Physiotherapie und Psychotherapie sind ebenfalls angezeigt.
Die Transplantation von Knochenmark kann in bestimmten Fällen angezeigt sein. Docosahexaensäure ist zur Behandlung der neonatalen Adrenoleukodystrophie indiziert, die Adrenoleukodystrophie ist jedoch derzeit nicht geheilt.
Der Film "Lorenzo's Oil" porträtiert die Geschichte eines Jungen, der an Adrenoleukodystrophie leidet und auf echten Fakten basiert.
