Die Von-Willebrand-Krankheit oder VWD ist eine genetische und erbliche Krankheit, die durch die Abnahme oder Abwesenheit der Produktion des Von-Willebrand-Faktors (VWF) gekennzeichnet ist, der eine wichtige Rolle im Gerinnungsprozess spielt. Gemäß der Änderung kann die von Willebrand-Krankheit in drei Haupttypen eingeteilt werden:
- Typ 1, bei dem die VWF-Produktion teilweise abnimmt;
- Typ 2, bei dem der erzeugte Faktor nicht funktionsfähig ist;
- Typ 3, bei dem ein vollständiger Mangel an Von-Willebrand-Faktor vorliegt.
Dieser Faktor ist wichtig, um die Blutplättchenadhäsion am Endothel zu fördern, Blutungen zu verringern und zu stoppen, und er trägt den Gerinnungsfaktor VIII, der wichtig ist, um den Blutplättchenabbau im Plasma zu verhindern, und der für die Aktivierung von Faktor X und die Fortsetzung der Kaskadenkoagulation erforderlich ist um den Thrombozytenstopfen zu bilden.
Diese Krankheit ist genetisch bedingt und erblich bedingt, dh sie kann zwischen den Generationen weitergegeben werden. Sie kann jedoch auch im Erwachsenenalter erworben werden, wenn die Person beispielsweise an einer Autoimmunerkrankung oder an Krebs leidet.
Die Von-Willebrand-Krankheit hat keine Heilung, sondern eine Kontrolle, die während des gesamten Lebens gemäß den Anweisungen des Arztes, der Art der Krankheit und den dargestellten Symptomen durchgeführt werden muss.
Hauptsymptome
Die Symptome der Von-Willebrand-Krankheit hängen von der Art der Krankheit ab. Die häufigsten sind jedoch:
- Häufige und anhaltende Blutungen aus der Nase;
- Wiederkehrende Blutungen aus dem Zahnfleisch;
- Übermäßige Blutung nach einem Schnitt;
- Blut im Stuhl oder Urin;
- Häufige Blutergüsse an verschiedenen Körperteilen;
- Erhöhter Menstruationsfluss.
Typischerweise sind diese Symptome bei Patienten mit von Willebrand Typ 3-Krankheit schwerwiegender, da ein größerer Mangel an dem Protein vorliegt, das die Gerinnung reguliert.
Wie ist die Diagnose
Die Diagnose der Von-Willebrand-Krankheit wird durch Labortests gestellt, bei denen zusätzlich zum Blutungszeittest und der Menge der zirkulierenden Blutplättchen das Vorhandensein von VWF und Plasmafaktor VIII überprüft wird. Es ist normal, dass der Test zwei- bis dreimal wiederholt wird, um eine korrekte Diagnose der Krankheit zu erhalten und falsch negative Ergebnisse zu vermeiden.
Da es sich um eine genetisch bedingte Krankheit handelt, kann eine genetische Beratung vor oder während der Schwangerschaft empfohlen werden, um das Risiko einer Geburt des Kindes mit der Krankheit zu überprüfen.
In Bezug auf Labortests werden normalerweise niedrige Werte oder das Fehlen von VWF und Faktor VIII sowie eine verlängerte aPTT identifiziert.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung der Von-Willebrand-Krankheit erfolgt nach Anleitung des Hämatologen. In der Regel wird die Verwendung von Antifibrinolytika empfohlen, mit denen Blutungen aus Mundschleimhaut, Nase, Blutungen und Zahnbehandlungen kontrolliert werden können.
Zusätzlich kann die Verwendung von Desmopressin oder Aminocapronsäure zur Regulierung der Gerinnung zusätzlich zum Von Willebrand-Faktor-Konzentrat angezeigt sein.
Während der Behandlung wird empfohlen, dass Menschen mit Von-Willebrand-Krankheit ohne ärztlichen Rat riskante Situationen wie Extremsportarten und die Einnahme von Aspirin und anderen nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln wie Ibuprofen oder Diclofenac vermeiden.
Behandlung in der Schwangerschaft
Frauen mit Von-Willebrand-Krankheit können eine normale Schwangerschaft haben, ohne dass Medikamente erforderlich sind. Die Krankheit kann jedoch an ihre Kinder weitergegeben werden, da es sich um eine genetisch bedingte Krankheit handelt.
In diesen Fällen erfolgt die Behandlung der Krankheit während der Schwangerschaft nur 2 bis 3 Tage vor der Entbindung mit Desmopressin, insbesondere wenn die Entbindung per Kaiserschnitt erfolgt. Die Verwendung dieses Medikaments ist wichtig, um Blutungen zu kontrollieren und das Leben der Frau zu erhalten. Es ist auch wichtig, dass dieses Medikament bis zu 15 Tage nach der Entbindung angewendet wird, da die Spiegel von Faktor VIII und VWF wieder abnehmen und das Risiko einer postpartalen Blutung besteht.
Diese Sorgfalt ist jedoch nicht immer erforderlich, insbesondere wenn die Faktor VIII-Werte normalerweise 40 IE / dl oder mehr betragen. Aus diesem Grund ist es wichtig, regelmäßig Kontakt mit dem Hämatologen oder Geburtshelfer aufzunehmen, um die Notwendigkeit des Einsatzes von Medikamenten zu überprüfen und um festzustellen, ob sowohl für die Frau als auch für das Baby ein Risiko besteht.
Ist die Behandlung schlecht für das Baby?
Die Verwendung von Medikamenten im Zusammenhang mit der Von-Willebrand-Krankheit während der Schwangerschaft ist für das Baby nicht schädlich und daher eine sichere Methode. Es ist jedoch erforderlich, dass das Baby nach der Geburt einen Gentest durchführt, um zu überprüfen, ob es an der Krankheit leidet oder nicht, und wenn ja, um mit der Behandlung zu beginnen.
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