Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, auch als PNH bekannt, ist eine seltene Krankheit genetischen Ursprungs, die durch Veränderungen in der Membran roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist und zur Zerstörung und Beseitigung von Bestandteilen roter Blutkörperchen im Urin führt. Sie wird daher als chronisch hämolytisch angesehen Anämie.
Der Begriff Nocturne bezieht sich auf den Zeitraum des Tages, in dem die höchste Rate der Zerstörung roter Blutkörperchen bei Menschen mit dieser Krankheit beobachtet wurde. Untersuchungen haben jedoch gezeigt, dass eine Hämolyse, dh die Zerstörung roter Blutkörperchen, zu jeder Tageszeit auftritt Menschen, die die Krankheit haben. Hämoglobinurie.
PNH ist nicht heilbar, die Behandlung kann jedoch durch Knochenmarktransplantation und die Verwendung von Eculizumab erfolgen, dem spezifischen Medikament zur Behandlung dieser Krankheit. Erfahren Sie mehr über Eculizumab.
Hauptsymptome
Die Hauptsymptome einer nächtlichen paroxysmalen Hämoglobinurie sind:
- Erster sehr dunkler Urin aufgrund der hohen Konzentration roter Blutkörperchen im Urin;
- Die Schwäche;
- Schläfrigkeit;
- Schwache Haare und Nägel;
- Langsamkeit;
- Muskelschmerzen;
- Häufige Infektionen;
- Sich krank fühlen;
- Bauchschmerzen;
- Gelbsucht;
- Männliche erektile Dysfunktion;
- Verminderte Nierenfunktion.
Menschen mit nächtlicher paroxysmaler Hämoglobinurie haben aufgrund von Veränderungen im Blutgerinnungsprozess ein erhöhtes Thrombosewahrscheinlichkeit.
Wie die Diagnose gestellt wird
Die Diagnose einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie wird anhand mehrerer Tests gestellt, wie z.
- Blutbild, das bei Menschen mit PNH als Panzytopenie angezeigt wird, was der Abnahme aller Blutbestandteile entspricht - wissen, wie das Blutbild zu interpretieren ist;
- Dosierung von freiem Bilirubin, die erhöht ist;
- Die Identifizierung und Dosierung der Antigene CD55 und CD59 mittels Durchflusszytometrie, bei denen es sich um Proteine handelt, die in der Membran roter Blutkörperchen vorhanden sind und bei Hämoglobinurie reduziert sind oder fehlen.
Zusätzlich zu diesen Tests kann der Hämatologe ergänzende Tests wie den Saccharosetest und den HAM-Test anfordern, die bei der Diagnose einer nächtlichen paroxysmalen Hämoglobinurie hilfreich sind. Normalerweise erfolgt die Diagnose zwischen 40 und 50 Jahren und das Überleben der Person liegt bei 10 bis 15 Jahren.
Wie behandelt man
Die Behandlung der nächtlichen paroxysmalen Hämoglobinurie kann durch Transplantation allogener hämatopoetischer Stammzellen und mit dem Medikament Eculizumab (Soliris) 300 mg alle 15 Tage erfolgen. Dieses Medikament kann von SUS durch rechtliche Schritte geliefert werden.
Zusätzlich zu einer angemessenen ernährungsphysiologischen und hämatologischen Überwachung wird auch eine Eisenergänzung mit Folsäure empfohlen.
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