Die Wilson-Krankheit ist eine seltene genetische Krankheit, die durch die Unfähigkeit des Körpers verursacht wird, Kupfer zu metabolisieren, wodurch sich Kupfer im Gehirn, in den Nieren, in der Leber und in den Augen ansammelt und bei Menschen eine Vergiftung verursacht.
Diese Krankheit ist erblich bedingt, dh sie geht von den Eltern auf die Kinder über. Sie wird jedoch im Allgemeinen erst im Alter zwischen 5 und 6 Jahren entdeckt, wenn das Kind die ersten Symptome einer Kupfervergiftung zeigt.
Morbus Wilson ist nicht heilbar, es gibt jedoch Medikamente und Verfahren, die dazu beitragen können, die Kupferbildung im Körper und die Symptome der Krankheit zu verringern.
Symptome von Morbus Wilson
Die Symptome von Morbus Wilson treten normalerweise ab dem Alter von 5 Jahren auf und treten aufgrund der Ablagerung von Kupfer in verschiedenen Körperteilen auf, hauptsächlich im Gehirn, in der Leber, in der Hornhaut und in den Nieren. Die wichtigsten sind:
- Wahnsinn;
- Psychose;
- Zittern;
- Wahnvorstellungen oder Verwirrung;
- Schwierigkeiten beim Gehen;
- Langsame Bewegungen;
- Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen;
- Verlust der Sprechfähigkeit;
- Hepatitis;
- Leberversagen;
- Bauchschmerzen;
- Zirrhose;
- Gelbsucht;
- Blut im Erbrochenen;
- Auftreten von Blutungen oder Blutergüssen;
- Die Schwäche.
Ein weiteres gemeinsames Merkmal der Wilson-Krankheit ist das Auftreten roter oder bräunlicher Ringe in den Augen, das Kayser-Fleischer-Zeichen, das sich aus der Ansammlung von Kupfer an dieser Stelle ergibt. Es ist auch üblich, dass bei dieser Krankheit Nierenkupferkristalle auftreten, die zur Bildung von Nierensteinen führen.
Wie die Diagnose gestellt wird
Die Diagnose von Morbus Wilson wird durch die Beurteilung der Symptome durch den Arzt und die Ergebnisse einiger Labortests gestellt. Die am häufigsten nachgefragten Tests, die die Diagnose von Morbus Wilson bestätigen, sind 24-Stunden-Urin, bei dem eine hohe Kupferkonzentration beobachtet wird, und die Messung von Ceruloplasmin im Blut, einem Protein, das von der Leber produziert wird und normalerweise mit dem verbunden ist Kupfer, um Funktion zu haben. So wird im Fall von Morbus Wilson Ceruloplasmin in geringen Konzentrationen gefunden.
Zusätzlich zu diesen Tests kann der Arzt eine Leberbiopsie anfordern, bei der Merkmale einer Zirrhose oder Lebersteatose beobachtet werden.
Wie behandelt man
Die Behandlung von Morbus Wilson zielt darauf ab, die im Körper angesammelte Kupfermenge zu verringern und die Symptome der Krankheit zu verbessern. Es gibt Medikamente, die von Patienten eingenommen werden können, da sie an Kupfer binden und dabei helfen, es über Darm und Nieren zu eliminieren, wie z. B. Penicillamin-, Triethylenmelamin-, Zinkacetat- und Vitamin E-Präparate.
Darüber hinaus ist es wichtig, den Verzehr von kupferhaltigen Lebensmitteln wie Pralinen, Trockenfrüchten, Leber, Meeresfrüchten, Pilzen und Nüssen zu vermeiden.
In schwereren Fällen, insbesondere bei schwerwiegenden Leberfunktionsstörungen, kann der Arzt darauf hinweisen, dass Sie eine Lebertransplantation haben. Sehen Sie, wie die Erholung nach einer Lebertransplantation aussieht.
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