Das hepatopulmonale Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Erweiterung der Lungenarterien und -venen, die bei Menschen mit hohem Blutdruck in der Pfortader der Leber auftreten. Durch die Vergrößerung der Lungenarterien steigt die Herzfrequenz, so dass Blut, das in den Körper gepumpt wird, nicht genügend Sauerstoff hat.
Die Behandlung dieses Syndroms besteht aus einer Sauerstofftherapie, einer Verringerung des Pfortadeldrucks und in schweren Fällen einer Lebertransplantation.
Was sind die Symptome?
Symptome, die bei Menschen mit diesem Syndrom auftreten können, sind Atemnot beim Stehen oder Sitzen. Darüber hinaus haben die meisten Menschen mit einem hepatopulmonalen Syndrom Symptome einer chronischen Lebererkrankung, die je nach Ursache des Problems variieren kann.
Was verursacht das Hepatopulmonale Syndrom?
Unter normalen Bedingungen hat Endothelin 1, das von der Leber produziert wird, die Funktion, den pulmonalen Gefäßtonus zu regulieren, und wenn es an Rezeptoren bindet, die sich im glatten Gefäßmuskelgewebe befinden, führt Endothelin 1 zu einer Vasokonstriktion. Wenn es jedoch an Rezeptoren bindet, die sich im pulmonalen vaskulären Endothel befinden, führt es aufgrund der Synthese von Stickoxid zu einer Vasodilatation. Endothelin 1 gleicht somit seine gefäßverengende und gefäßerweiternde Wirkung aus und trägt dazu bei, die Lungenventilation innerhalb normaler Parameter aufrechtzuerhalten.
Wenn jedoch ein Leberschaden auftritt, gelangt Endothelin in den Lungenkreislauf und interagiert bevorzugt mit dem Lungengefäßendothel, wodurch die pulmonale Vasodilatation gefördert wird. Darüber hinaus steigt bei der Zirrhose der Tumornekrosefaktor alpha an, was zur Anhäufung von Makrophagen im Lumen der Lungengefäße beiträgt, die die Bildung von Stickoxid stimulieren, was auch die pulmonale Vasodilatation auslöst und die Sauerstoffversorgung des gepumpten Blutes verhindert zur Lunge
Wie wird die Diagnose gestellt?
Die Diagnose besteht aus medizinischen Bewertungen und Untersuchungen wie der Kontrast-Echokardiographie, der nuklearen Lungen-Szintigraphie und den Lungenfunktionstests.
Zusätzlich kann der Arzt die Sauerstoffmenge im Blut durch Oximetrie messen. Sehen Sie, was Oximetrie ist und wie sie gemessen wird.
Was ist die Behandlung?
Die Hauptbehandlung für das hepatopulmonale Syndrom ist die Verabreichung von zusätzlichem Sauerstoff, um Kurzatmigkeit zu lindern, jedoch kann der Bedarf an Sauerstoffzusatz mit der Zeit zunehmen.
Derzeit wurde keine pharmakologische Intervention gezeigt, die die arterielle Sauerstoffversorgung signifikant verändert und verbessert. Daher ist die Lebertransplantation die einzige wirksame therapeutische Option zur Lösung dieses Problems.
