Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die melanozytenhaltige Gewebe wie Augen, Zentralnervensystem, Ohr und Haut befällt und Entzündungen in der Netzhaut des Auges verursacht, die häufig mit dermatologischen und Hörproblemen verbunden sind.
Dieses Syndrom tritt hauptsächlich bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren auf, wobei Frauen am stärksten betroffen sind. Die Behandlung besteht aus der Verabreichung von Kortikosteroiden und Immunmodulatoren.
Welche Gründe
Die Ursache der Krankheit ist noch nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der auf der Oberfläche der Melanozyten eine Aggression auftritt, die eine Entzündungsreaktion mit überwiegendem Anteil an T-Lymphozyten fördert.
Mögliche Symptome
Die Symptome dieses Syndroms hängen von Ihrem Stadium ab:
Prodromal Stadium
In diesem Stadium treten systemische Symptome auf, die grippeähnlichen Symptomen ähneln, begleitet von neurologischen Symptomen, die nur wenige Tage anhalten. Die häufigsten Symptome sind Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus, Übelkeit, Schwindel, Schmerzen um die Augen, Tinnitus, allgemeine Muskelschwäche, teilweise Lähmung auf einer Körperseite, Schwierigkeiten bei der korrekten Artikulation von Wörtern oder beim Wahrnehmen von Sprache, Photophobie, Tränen, Haut und Haut Überempfindlichkeit der Kopfhaut.
Uveitis-Stadium
In diesem Stadium überwiegen Augenmanifestationen wie Entzündungen der Netzhaut, vermindertes Sehvermögen und schließlich Ablösung der Netzhaut. Bei einigen Menschen können auch Hörsymptome wie Tinnitus, Schmerzen und Beschwerden in den Ohren auftreten.
Chronisches Stadium
In diesem Stadium manifestieren sich Augen- und dermatologische Symptome wie Vitiligo, Depigmentierung der Wimpern und Augenbrauen, die Monate bis Jahre dauern können. Vitiligo neigt dazu, symmetrisch über Kopf, Gesicht und Rumpf verteilt zu sein und kann dauerhaft sein.
Wiederholungsstufe
In diesem Stadium können Menschen chronische Entzündungen der Netzhaut, Katarakte, Glaukom, choroidale Neovaskularisation und subretinale Fibrose entwickeln.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung besteht aus der Verabreichung hoher Dosen von Kortikosteroiden wie Prednison oder Prednisolon, insbesondere in der akuten Phase der Krankheit, für mindestens 6 Monate. Diese Behandlung kann zu Resistenzen und Leberfunktionsstörungen führen. In diesen Fällen kann die Verwendung von Betamethason oder Dexamethason gewählt werden.
Bei Menschen, bei denen die Nebenwirkungen von Kortikosteroiden ihre Anwendung in minimal wirksamen Dosen nicht nachhaltig machen, können Immunmodulatoren wie Cyclosporin A, Methotrexat, Azathioprin, Tacrolimus oder Adalimumab verwendet werden, die mit guten Ergebnissen angewendet wurden.
Bei Resistenzen gegen Kortikosteroide und bei Personen, die ebenfalls nicht auf eine immunmodulatorische Therapie ansprechen, kann intravenöses Immunglobulin eingesetzt werden.
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